Глава I

БОЛЕЗНИ ГИПОФИЗА И ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ

Гипоталамус и гипофиз находятся в тесной анатомической и функциональной связи, поэтому их рассматривают как единую си­стему. Рекомендуют даже выделять гипоталамо-адреногипофизар-ную систему. В гипоталамусе вырабатываются рилизинг-гормоны_г стимулирующие или тормозящие гормоны адреногипофиза. В ней-рогипофизе осуществляется накопление и выделение в кровь вазо-прессина и окситоцина — гормонов, которые синтезируются в су-праоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Эти гормоны называют нейрогормонами, а супраоптические, паравен-трикулярные ядра гипоталамуса и нейрогипофиз рекомендуют на­зывать гипоталамо-нейрогипофизарной железой внутренней сек­реции [Баранов В. Г. и др., 1977].

Так как многие гипоталамо-гипофизарные заболевания, при которых наблюдаются глазные симптомы, обусловлены опухоля­ми гипофиза, рассмотрим данный вопрос в начале этой главы.

Опухоли гипофиза

Основной формой патологии гипофиза являются опухоли. Это преимущественно аденомы передней или железистой доли (адено-гипофиза). Различают три группы аденом: эозинофильные, базо-фильные и хромофобные. Эндокринные нарушения при аденомах дают возможность отличить поражения хиазмы, обусловленные этими опухолями, от поражений ее другого происхождения.

Эндокринные расстройства при опухолях гипофиза весьма мно­гообразны, но наблюдаются не всегда, иногда они отсутствуют при хромофобных аденомах. Аденому гипофиза без эндокринных рас­стройств выделяют в особую клиническую форму и называют ее «офтальмической формой». Ведущим ее проявлением, кроме раз­рушения турецкого седла, являются глазные симптомы [Трон Е. Ж., 1966].

Опухоли гипофиза в той или иной степени разрушают турец­кое седло, что выявляется при рентгенологическом исследовании черепа; правда, при очень небольших по размеру опухолях, рент­генологически они не выявляются.

В связи с избыточной продукцией соматотропного гормона пе­редней долей гипофиза развивается клиническая картина акро­мегалии. Наиболее ранним проявлением акромегалии являются половые расстройства, головные боли.

В связи с непропорциональным разрастанием костей форма черепа, преимущественно лицевого, сильно изменяется, особенно заметно увеличена нижняя челюсть. Разрастаются хрящи и мяг­кие ткани, ушные раковины; нос становится толстым, увеличива­ется язык, утолщаются губы, появляется отек век. Сильно увели­чиваются кисти рук, стопы и др.

В связи с расстройством различных эндокринных функций типофиза нарушаются функции и других эндокринных желез (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, несахарный диабет).

Очень часто наблюдаются глазные симптомы (см. с 250) в со­четании с эндокринными расстройствами при таких опухолях, как краниофарингиомы. Краниофарингиома обычно расположена су-праселлярно (иногда интерселлярно) и представляет собой кисту с кристаллами холестерина, имеет склонность к обызвествлению. Опухоль сдавливает III желудочек или блокирует монроево отвер­стие, вследствие чего повышается внутричерепное давление. Рост краниофарингиомы сопровождается давлением на турецкое седло, хиазму и гипоталамическую область.

Из эндокринных расстройств следует отметить понижение функции гипофиза и гипоталамуса; это проявляется у детей отста­ванием роста, недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, отложением жира на груди, животе, сонливостью* развитием несахарного диабета. В молодом возрасте отмечается расстройство половой функции.

Своевременная диагностика названных опухолей и соответст­вующее лечение (лучевая терапия, хирургическое удаление) име­ют первостепенное значение для предотвращения слепоты, а не­редко и для сохранения ясизни больного, поэтому роль офтальмо­лога в обследовании таких больных трудно переоценить.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкаранца—Бабинского—Фрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия возникает в связи с опухолью (чаще хромофобная аденома или краниофарингиома), водянкой III желудочка, тромбозом сосудов, кровоизлияниями, родовой травмой. Данное заболевание может развиться также вследствие поражения гипоталамуса при различных острых (грипп, брюшной тиф и т. д.) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекционных заболеваниях и внутриутробной инфекции (токсоплазмоз).

Больные с этим заболеванием жалуются на быструю утомляе­мость, сонливость, понижение работоспособности, прибавку массы тела и др. Болезнь проявляется в ожирении и гипогенитализме. У мальчиков наблюдается отложение жира по женскому типу* отсутствие вторичных половых признаков, недоразвитие половых органов, крипторхизм. У девочек в возрасте 14—15 лет отсутству­ют менструации, отмечается недоразвитие матки н ее придатков.

Глазные симптомы при адипозогенитальной дистрофии обус­ловлены названными выше патологическими процессами, в зави­симости от локализации которых и возникают характерные изме­нения. При опухоли III желудочка наиболее частым глазным сим­птомом являются застойные диски зрительных нервов. Застойные диски могут сочетаться с симптомами поражения хиазмы, связан­ными с давлением на нее дна расширенного III желудочка.

Из нарушений глазодвигательного аппарата при опухолях III желудочка встречаются параличи п парезы наружных глазных мышц, параличи и парезы взора, нистагм.

Гигантизм

Гнпофизарный гигантизм и акромегалия рассматриваются как возрастные варианты одной и тон же патологии. Исходя пз этого представления, заболевание, начавшееся до полового созревания* проявляется как гигантизм, а в зрелом возрасте как акромегалия.

Гигантизм — редкое заболевание, чаще встречающееся у муж­чин; оно проявляется обычно в период полового созревания и обус­ловлено повышенным выделением гормона роста в связи с гипер­плазией эозинофильных клеток передней доли гипофиза, эозино-фшльной аденомой или злокачественной опухолью. Гипофизарный гигантизм характеризуется высоким ростом (для мужчин выше 200 см, для женщин выше 190 см). Длина конечностей преоблада­ет над длиной туловища, размеры черепа не соответствуют росту (относительно малы). Часто отмечается нарушение функции по­ловых желез. Нередко наблюдается увеличение щитовидной железы с явлениями гипертиреоза, иногда с экзофтальмом. Так как в детском возрасте эозинофильная аденома